Болезнь тяжелых цепей
Иммуноглобулины – это белки крови, которые находятся в жидкой части иммунитета и борются против вредных микробов, бактерий, ядовитых веществ, попадающих в организм. Молекулы иммуноглобулинов очень крупные, и каждая состоит из четырех молекул поменьше. Эти небольшие молекулы называют также цепи. Крупную молекулу образуют две легкие цепи и две тяжелые. Как детский конструктор на магнитах, отдельные цепи сами «складываются» в единую, большую молекулу иммуноглобулина. Иммуноглобулины вырабатываются плазматическими клетками (плазмоцитами), клетками-инженерами. Заболевшие, то есть опухолевые, плазмоциты начинают усиленно вырабатывать неполноценные отдельные легкие цепи или даже неполноценные крупные молекулы иммуноглобулинов. Производство тяжелых цепей нарушается в редких случаях. И все же это случается.
Тяжелые цепи у разных иммуноглобулинов различаются. Их обозначают греческими буквами альфа, гамма и мю. Болезни называют соответственно:
- болезнь альфа-тяжелых цепей;
- болезнь гамма-тяжелых цепей;
- болезнь мю-тяжелых цепей.
Болезнь альфа-тяжелых цепей
Из этих трех редких болезней чаще всего возникает болезнь альфа-цепей. При этом в тонком кишечнике появляются опухолевые клетки, которые можно выявить и определить, потому что они вырабатывают в кровь тяжелые альфа цепи. Такие клетки мешают кишечнику усваивать съеденную пищу. Второе название этой болезни – иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника. Она возникает тогда, когда в кишечнике постоянно идет воспаление. От этой болезни наиболее часто страдают люди 30-40 лет, которые едят некачественную пищу и редко моют руки перед едой. В некоторых случаях болезнь может перейти в диффузную В-крупноклеточную лимфому. Больные жалуются на изнуряющий понос, похудание, повышение температуры вечером.
Диагноз можно поставить, обнаружив в крови тяжелые альфа-цепи. Для этого необходимо сделать высокоточный анализ – иммунофиксацию парапротеина. Иногда, правда, такой анализ оказывается ложноотрицательным, то есть он говорит, что болезни нет, в то время как она есть. Наиболее точно диагноз ставится, если взять на гистологический и иммуногистохимический анализ кусочек ткани, которая покрывает, выстилает тонкую кишку изнутри. К счастью, хотя эта болезнь является опухолью, на ранних стадиях помогают антибиотики. Если болезнь перешла в диффузную В-крупноклеточную лимфому, то проводят химиотерапию как для диффузных В-крупноклеточных лимфом.
Болезнь мю-тяжелых цепей
Болезнь мю-тяжелых цепей – чрезвычайно редкое заболевание, которая возникает у людей старше 60-ти лет. Протекает болезнь, как правило, без особо выраженных симптомов и очень медленно. Лимфоузлы у больного обычно нормальны, но печень и селезенки несколько увеличиваются, и может немного меняться состав крови. Диагноз ставят, когда обнаруживают в крови или моче тяжелые мю-цепи. Для этого делают высокоточный анализ – иммунофиксацию парапротеина.
Болезнь гамма-тяжелых цепей (болезнь Франклина)
Средний возраст пациентов с болезнью Франклина выше 60-ти лет. Больные часто жалуются на слабость, снижение аппетита, высокую температуру, быстрое похудание и сильную потливость. Возможны также и другие осложнения, вызванные нарушением иммунитета, а именно: могут увеличиваться в размерах лимфатические узлы, печень, селезенка, может меняться состав крови, появляться сыпь. Диагноз ставят, когда обнаруживают в крови или моче тяжелые гамма цепи. Для этого необходимо сделать высокоточный анализ – иммунофиксацию парапротеина.
Болезнь протекает очень по-разному: она бывает и агрессивной и вялотекущей. По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных данных об эффективном лечении. Врачи используют разнообразные проверенные схемы для лечения лимфом, а также постоянно пробуют новые способы терапии с использованием новых препаратов. В среднем пациенты после установки диагноза живут 7-8 лет.
