Хронический миелоцитарный лейкоз
Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) – болезнь стволовой (материнской) клетки крови, которая дает начало опухоли из взрослых миелоидных клеток (ее потомков). Это одно из самых частых и изученных хронических миелопролиферативных заболеваний. ХМЛ проявляется увеличением количества белых кровяных телец – лейкоцитов, то есть, говоря медицинским языком, лейкоцитозом. У лейкоцитов много подвидов, но при ХМЛ растет количество только нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. В начале болезни все пациенты чувствуют себя хорошо и эти изменения в анализе крови иногда выявляются случайно. С течением времени больные клетки распространяются по организму, оседают в селезенке и печени и пациента начинают беспокоить тяжесть в подреберьях, нарастающая слабость. Больной может сильно потеть, худеть, могут появиться и другие общие признаки болезни.
Диагноз
В 99% случаев болезнь, как мотор, запускает генетическая поломка, когда образуется новый опухолевый ген, который ученые назвали bcr-abl. Этот ген разрешает больной стволовой клетке бесконтрольно делиться, размножаться, в результате возникает опухоль. Гены объединены в цепочки-пачки, называемые «хромосомы»; их у человека 46. Больную 22-ую хромосому, где появляется bcr-abl ген, впервые описали в американском городе Филадельфия (Philadelphia), поэтому она и называется «филадельфийской». Если ее обнаружили у пациента, то в диагнозе врачи ее обозначают «Ph+».
Ген bcr-abl можно увидеть с помощью полимеразной цепной реакции и FISH-метода, а филадельфийскую хромосому выявляют цитогенетическим исследованием. Цитогенетическое или другие исследования абсолютно необходимы и потому, что если у пациента найдут эту поломку, то значит современное и доступное лечение поможет.
Как и при других болезнях ХМЛ имеет стадии-фазы;
- хроническая фаза,
- фаза акселерации,
- фаза бластного криза.
В хроническую фазу самочувствие больного, как правило, достаточно хорошее, лечение в этой фазе имеет самый хороший прогноз.
В фазу акселерации у больного появляются новые генетические поломки, растут печень и селезенка, может повышаться температура тела, снижается гемоглобин, увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов.
Бластный криз – конечная стадия ХМЛ, лечение его проходит так же, как лечение острых лейкозов.
Лечение
Лечить ХМЛ можно по-разному. Для пожилых пациентов, которые не смогут выдержать пересадку стволовых клеток крови, раньше единственным способом было назначение химиопрепаратов. Они не очень долго сдерживали болезнь, имели побочные реакции. Молодым людям пытались пересаживать стволовые клетки, что было крайне сложно, и пациенты переносили это очень тяжело.
Сейчас трансплантацию стволовых клеток крови применяют лишь в некоторых центрах для детей и для очень ограниченных групп взрослых, особенности болезни которых делают другое эффективное лечение бесполезным.
В конце 90-х годов произошла революция в лечении ХМЛ: появился новый препарат – «иматиниба мезилат», который сразу резко улучшил положение. Он, а также его потомки (нилотиниб, дазатиниб), оказались способны, «уцепившись» за больной ген bcr-abl, полностью убирать все проявления болезни. Лечение этими лекарствами достаточно дорого, мало какая страна в мире может позволить себе лечить своих граждан за государственный счет. В России же практически все больные обеспечены этими лекарствами бесплатно по льготе.
Принимая препараты, пациенты могут нормально жить и работать, а эта болезнь, раньше приводящая к быстрой смерти, оказалась уже не опаснее сахарного диабета. Выполнение простых советов врача и регулярный прием лекарства позволяют пациентам жить полноценной жизнью.
