Хронический базофильный лейкоз

Хронический базофильный лейкоз (ХБЛ) – чрезвычайно редкое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХБЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-базофилы.

Здоровые базофилы (или базофильный гранулоциты) – это своеобразные клетки-сигнальщики, клетки-регуляторы. Они участвуют в общем управлении и связи всех звеньев иммунной системы. Когда возникает «острая», опасная ситуации, например, нас кусает пчела, базофилы выбрасывают в место укуса специальные вещества, которые вызовут отек, привлекут других участников защиты и помешают яду распространиться по организму. Если смотреть на базофилы в микроскоп, то можно заметить мелкие гранулы внутри клеток. В них хранятся сигнальные вещества гранулоцитов – гистамин, серотонин и другие. При аллергических болезнях, астме из-за ошибочных выбросов в кровь большого количества защитных клеток, в том числе и базофилов, возникают все неприятные симптомы: сыпь, чувство нехватки воздуха и т.д. Из-за гранул базофилы называют также базофильными гранулоцитами.

На начальном этапе пациенты, как правило, чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, ощущение «приливов» крови к голове, температура, кожный зуд появляются позже. У больных увеличиваются печень и селезенка, в которых оседают опухолевые клетки. В анализе крови значительно увеличивается количество базофилов.

Диагноз

Диагноз ХБЛ ставят на основании стойкого повышения базофилов крови. При исследовании костного мозга врач видит увеличение не только количества базофилов, но также нейтрофилов и эозинофилов. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь более частые миелопролиферативные заболевания. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, другие анализы. Иногда находят разнообразные поломки тех или иных генов, что очень важно, так как это влияет на выбор лечения.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ХБЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых тормозит размножение опухолевых клеток и улучшает самочувствие пациента. Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм больного. Со временем ХНЛ всегда переходит в острый лейкоз, который лечат по схемам острых лейкозов. Врачи постоянно ищут новые способы лечения ХБЛ с использованием новых лекарств. Молодых пациентов врачи стараются полностью вылечить путём донорской пересадки материнских стволовых клеток крови.