Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

Термин «лейкоз» означает, что в крови появилось много клеток-лейкоцитов, то есть белых кровяных телец. Лейкозы бывают острые, при которых пациенты нуждаются в быстром выборе лечения, и хронические, более вялотекущие. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов относится к хроническим лейкозам.

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов встречается очень редко.

Он состоит из молодых Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма. Большие гранулярные клетки это один из подвидов Т-лимфоцитов. Называются они так потому, что под микроскопом отчетливо различаются мелкие гранулы-контейнеры, в которых содержатся химические вещества – оружие Т-клеток.

Течение этой болезни, за редким исключением,  длительное и благоприятное. У некоторых пациентов может увеличиваться селезенка,  а лимфатические узлы, обычно, не меняются. В крови увеличивается количество  лейкоцитов за счет одного из подвидов – лимфоцитов. На более поздних стадиях, возможно снижение других подвидов лейкоцитов (нейтрофилов), а также уменьшение количества гемоглобина и тромбоцитов.  Часто он сосуществует с другими болезнями иммунитета или сам вызывает аутоиммунные осложнения, то есть ошибочное действие иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Диагноз

Особенность этой болезни состоит в том, что, зачастую, лейкозных клеток в крови очень мало, поэтому, чтобы поставить диагноз  часто начинают с расширенного подсчета клеток крови под микроскопом. Если там количество больших гранулярных клеток превышает нормальное, то для установления диагноза проводят проточную цитометрию крови.  Если лейкозных клеток мало, то крайне желательно исследование  «клональности» этих клеток. Каждая клетка, как каждый человек, по-своему уникальна и ни на кого не похожа. Исключение составляют только  опухолевые клетки, которые являются точной копией-клоном друг друга. Степень этой похожести определяют по Т-клеточному рецептору – молекуле-паспорту клетки. Исследуют это в лаборатории молекулярной генетики. Дело это очень сложное и под силу лишь некоторым лабораториям  России, одна из которых находится и в нашей больнице.

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов способен перерождаться в более агрессивную крупноклеточную лимфому. Поэтому, если увеличены лимфатические узлы, необходимо сделать биопсию увеличенного узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Лечение

У половины пациентов болезнь протекает медленно и бессимптомно. То есть выраженных и беспокоящих жалоб нет, поэтому лечение можно отложить. Пациенты сдают время от времени контрольные анализы крови и наблюдаются амбулаторно. Только тогда, когда появляются тревожные признаки болезни, врач-гематолог решает начать лечение. Главными поводами к началу терапии являются: уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов), аутоимунные осложнения и чувствительное увеличение селезенки.

Лечение Т-клеточного лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов лейкоза проводят малыми дозами лекарств. Часто используют метотрексат или циклоспорин-А. Иногда применяют циклофосфан, руксолитиниб, интерферон  и другие препараты.   Применение современных схем  лечения позволяют успешно лечить более 90% пациентов.