Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – группа заболеваний клеток с длинным отростками-дендритами. Они образуются в костном мозге и в норме находятся в коже, слизистых оболочках и в легких. Эти клетки были открыты в позапрошлом веке Паулем Лангергансом и с тех пор носят его имя.

Гистиоцитозы из клеток Лангерганса бывает двух типов:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с изолированным поражением легких

Этот вид гистиоцитоза является не опухолевым, а реактивным процессом. В этом случае заболевшие клетки остаются нормальными и есть вероятность, что они поправятся сами. Чаще всего он развивается в ответ на воздействие на легкие (курение!) у предрасположенных людей. Появляется сухой кашель, одышка, а при компьютерной томографии вместо нежной губчатой ткани легких доктор видит участки без легочной ткани – буллы.

Нормальная КТ-картина легкихРисунок 1. Нормальная КТ-картина легкихЛегочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом Рисунок 2. Легочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом

 

Легочная ткань вокруг булл теряет прочность, и, если не приступить к лечению, то она при обычном дыхании может порваться, и воздух из легкого попадет в грудную клетку. Возникает осложнение – пневмоторакс, при котором спадается одно легкое, и больному внезапно становится трудно дышать. В этом случае требуется уже хирургическое лечение: на несколько дней вводят специальные трубочки (дренажи) в грудную клетку, чтобы выпустить воздух. В тяжелых случаях приходится отсекать пораженный участок легкого.

 

Диагноз

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», нужно взять фрагмент легкого на гистологический и иммуногистохимический анализ. Если диагноз подтвердился, то всех пациентов ради исключения системного процесса необходимо обследовать для оценки сохранности костной ткани (рентгенография черепа, костей грудной клетки и таза) и исключить изменения в других органах (печень, кожа…), если есть жалобы.

Лечение

Самая частая причина легочного гистиоцитоза – это курение, поэтому первое действие -- бросить курить. Уже полный отказ от курения приводит к значительному улучшению самочувствия пациента: уменьшается кашель и одышка. Половина пациентов выздоравливает полностью. Если пациент бросил курить, а ему не стало легче, стоит начинать системную терапию преднизолоном или короткими курсами химиопрепаратов. Пациенты с легочным поражением предрасположены к бронхитам или другим инфекциям легких, поэтому для уменьшения риска необходима вакцинация от наиболее частых инфекций – гриппа и пневмококка.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением

Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.

Диагноз

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.

Лечение

Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.

Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.