Гистиоцитозы – группа нескольких редких заболеваний, которые отличаются течением и прогнозом. Гистиоцитоз возникает, если мононуклеарные фагоциты – клетки с большим ядром, которые обладают способностью фагировать, то есть поглощать и переваривать бактерии, начинают неправильно работать. В тканях (коже, мышцах…) мононуклеарные фагоциты называются гистиоцитами и дендритическими клетками, а в крови – макрофагами. Мононуклеарные фагоциты -- наша умная защита. Их главная задача – обнаружить и захватить проникшую в организм бактерию, разобрать, изучить ее и передать сообщение об этой бактерии другим клеткам иммунитета, чтобы навести их на цель для атаки. Кроме того, макрофаги действуют и как «клетки-мусорщики», убирая чужеродные частицы и остатки больных клеток.

Все гистиоцитозы можно разделить на три класса.

I класс – гистиоцитоз из клеток Лангерганса:

  • ​с изолированным поражением легких;
  • ​с внелегочным поражением.

II класс – гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов:

  • ​семейный эритрофагоцитирующий лимфогистиоцитоз;
  • ​вторичный гемофагоцитарный синдром;
  • ​Х-связанный лимфогистиоцитоз,;
  • ​синусовый гистиоцитоз с массивным увеличением лимфоузлов.

III класс – злокачественные гистиоцитарные расстройства:

  • острый монобластный лейкоз;
  • ​злокачественный гистиоцитоз/анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • ​гистиоцитарная саркома.

Отдельно выделяют те виды гистицитозов, которые пока трудно классифицировать. Это следующие заболевания:

  • ксантогранулема;
  • ​гемофагоцитарный лимфогистиоитоз с Т-клеточной лимфомой и эритрофагоцитозом;
  • ​гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
  • ​гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Кикучи-Фуджимото);
  • ​дендритический лимфаденит;
  • ​болезнь Розаи-Дорфмана.

О каждом виде гистиоцитозов подробнее мы расскажем дальше.