Острые лейкозы – это самые опасные и стремительные болезни крови. При острых лейкозах происходит поломка на уровне самых молодых клеток крови, клеток-предшественников, клеток-бластов, которые являются одним из подвидов белых кровных телец, лейкоцитов. Слово бласт происходит от слова blastos, что по-гречески означает «росток, зародыш, побег». Бласты – это быстро растущие клетки. Здоровая бластная клетка со временем развивается в какую-либо полезную клетку крови. В норме  число бластов не превышает 1% от всех клеток костного мозга. В кровь они почти никогда не выходят. Если человеку срочно понадобилось большое число каких-нибудь клеток крови (например, лейкоцитов при тяжелой инфекции), то бластов организм может вырабатывать и больше, но все же их относительное число редко превышает 10%.

Бласты, которые размножаются при остром лейкозе, другие. Их можно сравнить с хулиганами-тунеядцами в человеческом обществе, потому что они не работают, питаются запасами организма и вместо собственного развития в полезные клетки быстро плодят себе подобных. Лейкозные бласты вытесняют здоровые клетки крови из их дома внутри костей и поселяются там сами. Из-за этого нарушается процесс обновления нормальной крови, начинается ее дефицит: быстро снижается гемоглобин, тромбоциты, здоровые лейкоциты. Пациент начинает слабеть, могут появиться самопроизвольные кровотечения и высокая температура. В анализе крови врач видит снижение гемоглобина и тромбоцитов и резкое повышение лейкоцитов за счет опухолевых клеток-бластов. Больше всего опухолевых клеток в костном мозге.

Принципиально врачи выделяют два типа бластов: лимфобласты и миелобласты. В зависимости от типа бластов и лейкозы бывают лимфобластные и миелобластные (нелимфобластные). Это зависит от того, в начале какого из двух путей развития клетки крови произошла авария.

В норме из здоровых лимфобластов (клеток-предщественников) образуются высокоспециализированные клетки иммунной системы В- и Т- лимфоциты. Задачи В- и Т-клеток можно сравнить с задачами войск специального назначения, которые действуют точно и эффективно. Из миелобластов в дальнейшем получаются остальные виды клеток: красные кровяные тельца, тромбоциты, гранулоциты. Красные кровяные тельца (эритроциты) – переносят кислород, тромбоциты отвечают за свертывание крови, если мы, например, поранились. Гранулоциты – «общевойсковая» часть иммунной системы, они действуют более массированными ударами.

Если произошла поломка, то нормальные клетки не созревают, а бласты остаются недоразвитыми. По внешнему виду бласта, а также с помощью проточной цитометрии можно определить, какая клетка могла бы из него получиться. Это важно для выбора лечения и понимания, насколько успешным будет лечение. Вид клеток-предшественников врачи обозначают в диагнозе, например: острый В-лимфобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов), острый монобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников моноцитов) и т.д.

Диагноз «острый лейкоз» ставят, если выясняют, что бластов в костном мозге пациента более 20%. Чтобы понять, какой именно лейкоз у больного, делают проточную цитометрию бластов.

Острые лейкозы бывают очень разные. Лейкоз, например, может появиться «на ровном месте», то есть у человека, у которого никогда не было никаких болезней страшнее насморка. Такими лейкозами обычно болеют дети и молодые люди. У людей старшего возраста острые лейкозы, как правило, вторичны. Это значит, что в результате каких-то причин (химиотерапия по поводу других болезней, облучение или отравление некоторыми химическими веществами) может нарушиться кроветворение, то есть появляется так называемый миелодиспластический синдром (мы уже описывали его в других разделах нашего сайта). Последней ступенью миелодиспластического синдрома является вторичный острый лейкоз.  Первичные лейкозы более агрессивны, чем вторичные, но все лейкозы лечат по единым принципам. Чтобы полностью вылечить пациента, часто необходимо сделать пересадку донорских стволовых клеток крови.

О некоторых типах острых лейкозов мы расскажем в этой главе:

 


Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз

Острый миелобластный лейкоз – опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстроделящиеся миелоидные клетки-бласты. (О клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз»). Это самый распространенный вид острого лейкоза взрослых.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ, который называется «проточная цитометрия бластов». С помощью такого анализа можно не только подтвердить, что это именно острый миелобластный лейкоз, но еще и выяснить вариант этого лейкоза. В медицинских документах, указывая диагноз, практические врачи используют ФАБ-классификацию острых миелобластных лейкозов, которую предложила в 1976 году франко-американо-британская рабочая группа ученых. В этой классификации все лейкозы пронумерованы по зрелости больных клеток-предшественников крови: от самых молодых клеток – «М0», до клеток-предшественников постарше – «М7». Сложно сказать, какой вариант лейкоза опаснее для данного больного, не всегда это определяет течение болезни. Важнее определить, есть ли в опухолевых клетках те или иные генетические поломки. Их можно найти при цитогенетическом и молекулярно-генетическом анализе.

Лечение

Все лейкозы лечатся примерно одинаково, химиотерапией. Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия) и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или «закрепительную» химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.

Несмотря на то, что чаще всего на начальных этапах химиотерапия действует хорошо и большинство пациентов достигают полного ответа, все же в дальнейшем у многих развивается рецидив, то есть болезнь возвращается. Чтобы избежать этого, молодым пациентам проводят пересадку стволовых клеток крови.

Острый промиелоцитарный лейкоз-М3 считается одним из самых опасных лейкозов, поскольку в начале болезни вероятность тяжелых кровотечений или тромбозов выше, чем при других лейкозах. Однако современная терапия позволяет полностью вылечить около 95% пациентов c М3-вариантом острого лейкоза.

Отметим, что после того, как в крупных городах России начали работать центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших больных с острыми лейкозами стали гораздо лучше. Они теперь такие же, как в гематологических центрах Северной Америки и Западной Европы.

 


 

Острый лимфобластный лейкоз\лимфома

Острый лимфобластный лейкоз\лимфома (ОЛЛ)– опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстро размножающиеся лимфоидные клетки-бласты. (О клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз».)

Симптомы острого лимфобластного лейкоза очень разнообразны. Часто пациент жалуется на слабость, ночную потливость, «ломоту» во всем теле, сильную головную боль; бывают и другие жалобы. При обследовании врач обнаруживает, что у пациента могут быть увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы и есть опухолевые клетки-бласты в анализе крови.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ крови или костного мозга, который называется «проточная цитометрия бластов». Если у пациента есть увеличенные лимфатические узлы, то  чтобы поставить диагноз берут его фрагмент  для морфологического и и иммуногистохимического исследования. Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфобластной лимфомой». Если же у пациента опухолевые клетки находят в костном мозге, то ставят диагноз «острый лимфобластный лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз он пишет иногда через косую черту, указывая оба заболевания. Это допустимо  потому, что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.

В медицинских документах, записывая диагноз, врачи указывают из каких клеток происходит данный лейкоз (В- или Т-клеточный). Диагноз «лейкоз» сам по себе очень серьезен, но исключительно важными признаками, предсказывающими течение болезни, являются генетические поломки в опухолевых клетках. Их наблюдают и описывают врачи-цитогенетики  во время цитогенетического исследования.

Лечение

Лимфобластные лейкозы лечат химиотерапией. Ее можно разделить на 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Результатом индукционного этапа должен стать полный ответ (полная ремиссия), то есть можно сказать, что пациент стал «временно здоров». Это означает, что подавляющее большинство опухолевых клеток погибло, самочувствие больного значительно улучшилось, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Если полный ответ достигнут, то следующий этап называется «консолидация», или закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или «закрепительную», химиотерапию пациент переносит лучше, хотя состоит она из больших доз химиопрепаратов. В дальнейшем отдельным больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Несмотря на то, что чаще всего на начальных этапах химиотерапия действует хорошо и большинство пациентов достигают полного ответа, к некоторым пациентам болезнь возвращается, и у таких больных развивается рецидив. Если риск рецидива высок, то чтобы его избежать, молодым пациентам проводят пересадку стволовых клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.

 


 

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома, экстрамедуллярная миелоидная опухоль)

Миелоидная саркома – опухоль крови, одинаковая с острым миелобластном лейкозом, только при миелоидной саркоме лейкозные клетки-бласты не рассеянны по организму, а, крепко сцепившись между собой, образуют единую опухоль-саркому. Она может появляться сама по себе,  но может возникнуть в начале или при рецидиве острого лейкоза. Жалобы при миелоидной саркоме могут быть разными: если опухоль сдавливает нервное окончание, беспокоит  боль, если бронх, то кашель. Иногда же опухоль находят и случайно при обследовании на профилактических осмотрах. Чаще миелоидная саркома развивается у мужчин старше 50 лет. Обычно это опухоль одиночная, но  иногда саркомы образуются в нескольких областях тела.

Диагноз

Диагноз «миелоидная саркома» можно поставить, если взять кусочек опухоли на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Хотя если опухолевые клетки-бласты есть в крови или в костном мозге, то для диагноза достаточно выполнить проточную цитометрию бластов.

Лечение

Лечение миелоидной саркомы (самостоятельной или сопровождающей острый лейкоз) такое же, как и при других острых лейкозах – химиотерапия. Если опухоль плохо поддается лечению, то иногда используют лучевую терапию. И шансы на излечение при миелоидной саркоме такие же, как при остром лейкозе.

Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия), и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или закрепительную, химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Самая высокая вероятность полного выздоровления существует при пересадке стволовых (материнских) клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.

 


 

Острые лейкозы смешанного фенотипа

Слово «фенотип» на медицинском языке обозначает «внешний вид». Острый лейкоз смешанного фенотипа – опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстро делящиеся клетки-бласты (о клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз»). Внешне эти клетки одновременно похоже на бласты и при лимфоидном и при миелоидном остром лейкозе. К этому виду лейкоза относятся бифенотипический лейкоз, билинейный лейкоз, лейкоз из клеток натуральных киллеров, лейкоз недифференцированный (то есть появившийся на самой ранней стадии развития крови, а именно у стволовой клетки). Острый лейкоз смешанного фенотипа встречается очень редко, не более 4% от всех случаев острого лейкоза. Болезнь протекает точно так, как и при других острых лейкозах.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ, который называется «проточная цитометрия бластов». С помощью такого анализа можно не только подтвердить, что это именно острый лейкоз, но еще и выяснить вариант этого лейкоза. Очень важно определить, есть ли в опухолевых клетках те или иные генетические поломки. Их можно найти при цитогенетическом и молекулярно-генетическом анализе.

Лечение

Острые лейкозы смешанного фенотипа лечатся так же, как и остальные острые лейкозы, химиотерапией. Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия), и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирующую, или закрепительную, химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Самые высокие шансы на полное выздоровление дает пересадка стволовых (материнских) клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.

Острые лейкозы смешанного фенотипа