Болезни отложения моноклональных иммуноглобулинов

Болезни отложения иммуноглобулинов – это группа заболеваний, при которых нарушается работа отдельных органов из-за отложения там неполноценных, дефектных иммуноглобулинов.

Иммуноглобулин – это очень крупная молекула, главный боец защитных сил организма. Такая молекула состоит из четырех иммуноглобулиновых молекул поменьше, которые  ученые называют «цепи». Этих цепей четыре, из них две легкие и две тяжелые. Как детский конструктор на магнитах, отдельные цепи сами «складываются» в единую большую молекулу иммуноглобулина. При болезнях отложения иммуноглобулинов в костном мозге появляются больные плазматические клетки, которые производят дефектные цепи. Сборка больших молекул иммуноглобулинов нарушается, и неполноценные свободные цепи начинают откладываться, «складироваться» во внутренних органах. Ученым пока не удалось выяснить, почему у одних людей страдают почки, у других, например,  сердце, а у третьих печень... Являются ли эти болезни опухолями? Ответить на это вопрос сложно. Скорее всего, в организме не образуется отдельная группа больных клеток, как это происходит при опухолях, а в общем нарушается действие внутренних иммунных сил. Поэтому, например, когда при тяжелых заболеваниях (хронической инфекции, множественной миеломе, некоторых опухолях…) процесс производства иммуноглобулинов слишком затягивается и неизбежно возникает некоторое количество «бракованных» иммуноглобулинов, то тоже может начаться их отложение во внутренних органах.

Болезни отложения иммуноглобулинов следующие:

  • первичный амилоидоз;
  • болезнь отложения легких или тяжелых моноклональных цепей (болезнь Рандалла);
  • остеосклеротическая миелома.
Первичный амилоидоз

Слово амилоидоз образовано от греческих слов amylon «крахмал» и eidos «вид», поскольку при анализе в клетках больного организма находят вещество амилоид, который, как и крахмал, окрашивается в синий цвет, когда его обрабатывают йодом и серной кислотой. Амилоидозом чаще заболевают люди старше 40 лет, и средний возраст больных около 65 лет. Первичный амилоидоз – это болезнь, при которой нарушается работа отдельных внутренних органов, утолщаются кожа и слизистые оболочки из-за отложения там легких цепей иммуноглобулинов.  Если пострадало сердце, то начинаются перебои в его работе и отекают ноги; если вовлечена печень, то появляется желтуха; если поражен желудочно-кишечный тракт, то возникают умеренные желудочные и кишечные кровотечения, нарушается стул, и так далее.

Чтобы поставить диагноз, берут для гистологического исследования маленький кусочек заболевшего органа. Диагноз «амилоидоз» ставят, если находят в нем амилоид.

В лечении больных амилоидозом есть два главных подхода. Если пациент достаточно молод и здоров, то его можно лечить большими дозами химиопрепаратов, что позволяет на годы забыть о болезни. В других случаях используют маленькие, но достаточные дозы лекарств, которые дают возможность затормозить развитие болезни.

Болезнь отложения легких или тяжелых моноклональных цепей (болезнь Рандалла)

Болезнь Рандалла встречается очень редко. Средний возраст больных около 56 лет. Обычно она сопровождает множественную миелому. При болезни Рандалла во внутренних органах (чаще – в почках) откладываются легкие и\или тяжелые цепи иммуноглобулинов. Если страдают почки, то возникают отеки, резко повышается белок в моче, поднимается артериальное давление.

Диагноз ставят, если находят отложения легких или тяжелых моноклональных цепей при гистологическом исследовании маленького кусочка заболевшего органа.

Лечение пациентов с болезнью Рандалла похоже на лечение пациентов с множественной миеломой. В зависимости от общего состояния больного выбирают наиболее подходящую терапию. Средний срок жизни больных от постановки диагноза составляет около четырех лет.

Остеосклеротическая миелома

Остеосклеротическая миелома – это болезнь плазматических клеток, при которой в костном мозге вместо нормальных кроветворящих клеток разрастаются клетки грубой соединительной ткани. Остеосклеротическая миелома часто встречается в составе другой болезни – POEMS-синдрома. Средний возраст пациентов около 50 лет.

Чтобы поставить диагноз, необходимо сделать гистологическое исследование костного мозга.

Лечение пациентов с остеосклеротической миеломой такое же, как и при множественной миеломе, однако прогноз более благоприятный. Среднее время жизни больных от постановки диагноза около пятнадцати лет.