Плазмобластный лейкоз/лимфома

Плазмобластный лейкоз/лимфома – редкая агрессивная болезнь плазматических клеток. Эта болезнь может быть первичной и вторичной. При первичном плазмобластном лейкозе пациент до болезни был здоров, а вот вторичный плазмобластный лейкоз – это возможный результат длительной миеломной болезни. Плазмобласты – один из видов лейкоцитов, главных бойцов защиты организма. Это молодые, сильные и очень агрессивные клетки, которые еще не научились вырабатывать полезные молекулы-иммуноглобулины, поэтому при плазмобластном лейкозе в крови может отсутствовать такой важный показатель болезни, как парапротеин (этот белок, обычно, есть при других болезнях плазматических клеток). Плазмобласты рассеяны поодиночке, но примерно у половины пациентов с этой болезнью они, крепко держась друг за друга, образуют опухоли-лимфомы (плазмобластомы).

Из-за того, что болезнетворные клетки быстро вытесняют нормальные клетки кроветворения из костей, в крови снижается количество гемоглобина и тромбоцитов и одновременно повышается число лейкоцитов. Расчищая себе место, опухолевые клетки быстро разрушают кости, и по этой причине в крови резко возрастает количество свободного кальция. Здоровые клетки других органов, особенно клетки головного мозга, мышц и сердца, очень чувствительны к колебаниям кальция: появляются слабость, сонливость, спастические боли во всем теле, перебои в работе сердца и другие жалобы.

Диагноз

Если опухолевые клетки найдены в крови или в костном мозге, то достаточно провести проточную цитометрию этих клеток.  Поставить правильный диагноз можно и если взять кусочек опухоли для морфологическогоииммуногистохимического исследования. Это сложные, комплексные анализы, но только они позволяют поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Лечение

Поскольку болезнь редкая, пока нет надежных данных об эффективном лечении и точном прогнозе, хотя прогноз болезни очень и очень серьезен. По сообщениям разных авторов, в среднем от постановки диагноза больные живут несколько месяцев. Чтобы помочь пациенту с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению миеломной болезни, а также постоянно пробуют новые способы врачебной помощи, применяя самые новые препараты и методы.