Идиопатический миелофиброз

Идиопатический миелофиброз (синонимы: первичный миелофиброз, остеомиелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз)

Идиопатический миелофиброз (ИМФ) – хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. Увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, они хоть и являются потомками заболевшей стволовой клетки, но тем не менее в целом выполняют свою обычную работу. При ИМФ начинается также избыточный рост клеток, которые поддерживают, «обслуживают» костный мозг, а точнее, рост клеток соединительной (фиброзной) ткани. В результате очень скоро нормальные клетки вытесняются из своего «дома», из кости. Здоровые материнские клетки крови не могут жить вне кости, а вот опухолевые могут находиться в печени и селезенке. Больные клетки крови поселяются там, поэтому селезенка и печень увеличиваются.

Повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.

Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя неплохо; симптомы, то есть признаки болезни: похудание, кожный зуд, потливость, слабость, боли в костях, тяжесть в подреберьях – появляются позже. В анализе крови на начальном этапе увеличивается количество тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов, потом гемоглобин может снижаться, вслед за ним могут «идти вниз» тромбоциты, но большое количество лейкоцитов сохраняется на протяжении всей болезни.

Диагноз

Диагноз ИМФ ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ИМФ является назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Такие лекарства тормозят деление опухолевых клеток, при этом они оказывают минимальное побочное действие на организм, и самочувствие пациента улучшается. Если со временем ИМФ перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови.