Хронический нейтрофильный лейкоз

Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ) – редкое миелопролиферативное заболевание, когда по причине неправильных изменений стволовой (материнской) клетки крови, появляется опухоль из ее потомков. При ХНЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-нейтрофилы.

Здоровые нейтрофилы (или нейтрофильные гранулоциты) – одна из основных защитных сил организма. Нейтрофилы составляют около половины всех клеток иммунитета. Если смотреть на них в микроскоп, то можно заметить мелкие гранулы внутри клеток, где хранится “оружие” нейтрофилов, поэтому их называют также нейтрофильными гранулоцитами. Нейтрофилы, не разбираясь, уничтожают все, что явно отличается от клеток собственного организма. Если, например, мы занозили палец, то, чтобы предотвратить попадание в кровь бактерий, гранулоциты оцеплением ограничат повреждение кожи, а потом будут атаковать инородное тело до тех пор, пока оно не растворится, либо пока человек не извлечет его сам. Гной – это то, что остается от такой борьбы нейтрофильных гранулоцитов.

ХНЛ чаще заболевают пожилые люди. Как правило, на начальном этапе пациенты чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, температура, кожный зуд появляются позже, а также становятся больше по размерам печень и селезенка, где оседают опухолевые клетки. В анализе крови значительно увеличивается количество нейтрофилов, могут быть и другие изменения.

Диагноз

Диагноз ХНЛ ставят на основании длительного повышения нейтрофилов крови (более 25х109\л). Врачу очень важно при постановке диагноза исключить другие причины изменений, которые могут появиться в результате другого опухолевого, инфекционного и аутоиммунного процесса. Поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, может потребоваться, компьютерная томография и специальные анализы на выявление других заболеваний.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ХНЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного, при этом такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм. Со временем ХНЛ всегда переходит в острый лейкоз, который лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов можно полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови. Врачи постоянно пробуют и новые способы лечения с использованием новых лекарств.

В связи тем, что ХНЛ болезнь редкая и у каждого конкретного пациента она может проявляться очень по-разному, четких цифр по эффективности лечения и длительности  жизни больных пока нет. В специализированной литературе описаны случаи, когда пациенты при действенном лечении жили до двадцати лет.