Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое (смешанный миелодисплатический/миелопролиферативный синдром неклассифицируемый, «перекрестный» синдром неклассифицируемый).

Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание (МДС/МПЗ) – редкое хроническое заболевание крови, имеющее признаки как миелопролиферативного, так и миелодиспластического синдрома.

В этом случае в заболевшей стволовой клетке произошли такие изменения, что ее потомки имеют как явно опухолевые черты (миелопролиферации), так и признаки нарушения их созревания (дисплазии).

К болезням, сочетающим в себя все эти признаки, относятся

  • атипичный хронический миелоцитарный лейкоз
  • ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз (детский ХММЛ),
  • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами и большим тромбоцитозом
Диагноз

Поставить диагноз МДС\МПЗ довольно сложно, потому что врачу нужно найти у одного пациента черты двух болезней: опухолевые клетки (потомки заболевшей стволовой) и признаки нарушения созревания («взросления») здоровых клеток крови. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетические, гистологическое исследование костного мозга, крови, а также провести другие специальные анализы.

Лечение

Лечение зависит прежде всего от диагноза и общего состояния пациента. Так, к примеру, на начальном этапе при рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами и тромбоцитозом от активной терапии можно иногда воздержаться: такие пациенты нуждаются время от времени только в переливаниях крови. Атипичный хронический миелоцитарный лейкоз и ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз всегда требуют лечения. Одной из главных опасностей МПЗ\МДС является переход болезни в острый лейкоз. Если это произошло, то больных лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови.