Первичнокожная анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома кожи относится к классу Т-клеточных индолентных, то есть вялотекущих, медленных крупноклеточных лимфом. Раньше ее считали одним из вариантов системной анапластической лимфомы, но в последние годы выделили в отдельную болезнь, т.к. что опухоль не распространяется глубже кожи. Название также показывает, что состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При анапластической лимфоме опухолевые клетки настолько изменяются, что полностью теряют все признаки созревания и выглядят как молодые клетки. Это обозначается словом «анаплазия».

 

При этой болезни в коже появляются одно или много болезненных уплотнений красно-багрового цвета.  Они могут возникать в одном или нескольких местах тела, быть разными по размеру и в разной мере возвышаться над поверхностью кожи, на них могут образовываться язвы. Больного нередко беспокоят и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, а именно ошибочное действие иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

 

Чтобы исключить поражение внутренних органов, хотя при такой лимфоме это бывает редко, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor» или «TNM для Т-клеточных лимфом».

Лечение

В связи с тем, что болезнь редкая, ученые еще не разработали общепринятого метода лечения. Врачи принимают во внимание общее состояние здоровья пациента, размеры опухолей и области, которые охвачены болезнью, действие предыдущего лечения, если оно было. Когда опухоль маленькая, то ее можно хирургически удалить или облучить. Если болезнь распространилась на несколько областей тела, то используют разные приемы лечения и препараты. Лекарства последних поколений существенно улучшают результаты лечения и переносятся лучше.